冷凝集素试验
Cold agglutinin disease: an unusual cause of shock in the ICU
Intensive Care Med
DOI 10.1007/s00134-016-4668-x
PMID:28116450
36岁男性因疑似淋巴瘤复发来院。3天前胃镜检查后患者出现急性呼吸困难，呼吸急促（44bpm），心动过速（144bpm）以及轻度发热。患者焦躁、黄疸及周身网状青斑（下图1）。转入ICU时，患者血样快速沉淀，即使是EDTA抗凝静脉采血管（图2）。血气分析和检验科都无法探查血色素。其他试验室检查包括LDH升高（1632 IU/L），结合珠蛋白下降（0.17 g/L），Coombs试验阳性（抗C3d抗体，2+），冷凝集素试验阳性。血涂片可见红细胞聚集。患者诊断为冷凝集素病，并行插管和血管升压药物。输加温的袋装红细胞11U及利妥昔单抗。患者病情迅速进展为多脏衰，转入ICU第三日死亡，胃部活检提示外周T淋巴瘤。
A 36-year-old man was hospitalized for suspected relapsing lymphoma. Three days after endoscopic gastric biopsy,he developed acute dyspnea, tachypnea (44/min), tachycardia (144/min), and low-grade fever while in the ward.He had agitation, jaundice, and generalized livedo reticularis (Fig. 1). On ICU admission, his blood was noticed to precipitate quickly, even in the EDTA phlebotomy tube (Fig. 2a). The hemoglobin level was undetectable in the laboratory and blood gas analyzer. Laboratory results included high lactate dehydrogenase (1632 IU/L), low haptoglobin (0.17 g/L), positive Coombs test (anti-C3d antibodies 2+), and positive cold agglutinin titer. Blood smear showed red blood cell (RBC) clumping (Fig. 2b, c). He was diagnosed
with cold agglutinin disease. The patient required intubation and vasopressors. He received 11 units of packed RBCs via warmers and was treated with rituximab. He progressed rapidly to multiorgan failure and death on the third ICU day. The gastric biopsy showed peripheral T cell lymphoma.
今天之所以介绍这个病例，是因为正巧我们在数周前也遇到了一个。
患者也是没有确切病因的情况下出现类似的发热、黄疸、网状青斑和外周血快速自凝象（当时所有血样只要一离体就立即沉淀，几乎没有办法做任何相关检查）。曾在另一个教学医院住院，经全院会诊没有明确，而转我科。所带的化验单中有Coombs试验阳性，其他无提示。
患者的妹妹有G-6-PD酶缺陷。
我们当时的考虑仍然是G-6-PD酶缺陷可能性大（就是所谓的蚕土病），且至少可以明确患者原发于血液系统疾病可能大。黄疸是可以用溶血解释的，但患者网织红细胞并不高，也不能解释Coombs试验阳性。此外，我们也不了解快速凝血是什么原因。
经过血液科的会诊，提示冷凝集素病，并建议血样采集后立即37度水浴10分钟，果然！复温后凝集的红细胞很快松解。随后的流式细胞仪以及骨穿监测均提示淋巴瘤，而且是特殊类型B细胞淋巴瘤（文献复习提示2014年全球才7例）。
没有想到，没几天ICM就发表了这么个病例。不过我们的病例真够幸运，在外院和我院前期病情没有显著进展。
因此以后有以下情况应考虑冷凝集素病：
发热、乏力，尿色加深
黄疸、网状青斑、手足发绀
贫血、胆红素升高、Coombs阳性、室温下外周血快速凝固。血小板多正常，白细胞轻度增高
37度水浴可迅速缓解自凝现象。
抗感染无效，激素有效。
* 注意：冷凝集素病并非最终诊断，应立即排查导致冷凝集素病的根本病因，例如自身免疫性溶血、淋巴瘤、白血病、传染性单核细胞增多症、亚败、巨细胞病毒感染、巨球蛋白血症等。
这里，就如同我们在 临床诊断，重症医学实践中最被忽视的一环 中反复提及的，ICU真的不是一个只讲治疗，不讲诊断的科室；恰恰相反，具备完善临床思维，善于在临床发现可疑的诊断问题并着手解决，应该也必需是ICU每天都如临深渊，如履薄冰的大问题！
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